Attention32.png Энциклопатия существует в виде целых двух книг: «Модицина» и «Апология».

Синдром Гийена — Барре

Информация из Encyclopatia
(перенаправлено с «Гийена»)
Перейти к: навигация, поиск

Синдром Гийена — Барре[1] — возможность почувствовать себя инвалидом без ног и рук. Причём, временно.

Это острое обратимое (обычно) поражение сразу множества периферических нервов, встречается относительно редко, 1-2 случая на 100000 человек в год. Относится к демиелинизирующим заболеваниям, король среди которых рассеянный склероз.

Синонимы: СГБ, острый полирадикулоневрит, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; "Guillain-Barré syndrome", "GBS".

Что это

GBS.png

Неведома зараза (поэтому состояние и называется «синдром», а не «болезнь») вызывает панику в рядах вооружённых сил иммунитета, которые начинают какого-то чёрта атаковать миелиновые оболочки нервов своего собственного тела. Такая аутоиммунная реакция нередко запускается обычной какашечной бактерией кампилобактер еюни (30%), либо герпесами (ЦМВ (10%), ВЭБ), гриппом (в т.ч. вакциной [1]), микоплазмами и даже Зика. Чёткой связи с инфекцией нет, но в подавляющем большинстве случаев СГБ предшествует какая-либо из перечисленных в виде ОРВИ или диареи, причём, за несколько недель до, поэтому связь устанавливается лишь по памяти больного.

Существует два варианта иммунной атаки на нервы при СГБ:

  1. демиелинизиурющий (ОВДП/AIDP), при котором миелиновая оболочка разрушается Т-лимфоцитами и макрофагами;
  2. аксональный (ОМ(С)АН/AMAN, более тяжёлая), где клетки почти не участвуют, повреждение происходит благодаря иммуноглобулинам IgG и комплементу.

В наиболее изученном случае (который с кампилобактером) предполагается, что механизм заключён в ошибочном распознавании молекул (ганглиозидов) оболочки периферических нервов антителами, которые изначально предназначались для похожих молекул бактериальной стенки (липоолигосахаридов). Плюс (вероятно) индивидуальная реактивность человека: поносы от кампилобактеров — обычное дело, это одна из наиболее частых причин кишечных расстройств, но вот параличи получают лишь единицы, поскольку у обычных людей иммунитет вырабатывает только антитела класса А (они выделяются на поверхности слизистых), а у паралитиков какого-то чёрта вырабатываются ещё и G (эти циркулируют в крови). Последние, логично не обнаружив в крови нужные бактерии, от обиды и фрустрации нападают на собственные мирные ткани, которыми оказываются нервы. [2]

Диагноз ставится клинически и дополняется объективным снижением скорости проведения по нервным волокнам на ЭНМГ (которое будет наблюдаться даже у давно переболевших), а также изменениями в ликворе (белок вверх, клетки вниз). Неврологически будет вполне логичное снижение мышечной силы и ослабление/отсутствие глубоких рефлексов. Когда под рукой есть МРТ, то вполне можно посмотреть мозг в спине на предмет его компрессии, если есть сомнения в какой-нибудь нетипичной картине сабжа; также можно увидеть увеличение корешков, которое будет говорить в пользу Гийена.

Как это работает

Myelinisation.png

Нервное волокно само по себе передаёт импульсы не очень точно и быстро, поскольку импульсу приходится распространяться по поверхности длиннющего аксона (до метра), постоянно соприкасаясь с другими волокнами и теряя заряд.

Матушка-природа прокачала наши нервы, и они стали иметь изоляцию как на проводах, называемую «миелиновая оболочка». Её образуют окружающие нейроны клетки (их, кстати, в 10-50 раз больше, чем самих нервных) глиоциты, которые своим тельцем буквально закутывают волокно в несколько слоёв, образуя ту самую оболочку. Она не цельная, на каждый аксон приходится множество глиоцитов, которые обволакивают по одному участку волокна (и соседних волокон тоже), формируя такие островки миелина, между которыми остаются стыки — перехваты Ранвье.
Теперь нервный импульс проходит не по всей поверхности аксона, а только по оголённой: он как бы перескакивает от перехвата до перехвата, что значительно увеличивает скорость и уменьшает потери.

Если взять витую пару или ЮСБ-шнурок и удалить изоляцию внутренних проводков даже на небольшом участке, они неизбежно будут контактировать друг с другом и терять инфу. В случае описываемого синдрома миелиновая оболочка разрушается, оголяя нерв, что приводит к дисконнекту и всем сопутствующим проблемам потери сигнала.
К счастью, наши внутренние нервные провода умеют восстанавливаться самостоятельно (хоть и не всегда), поэтому со временем повреждённые островки миелина восстанавливаются на новые, правда, более мелкие — там, где раньше был один, вырастает 2-3-4, а значит, стыков между ними становится больше, и скорость проведения импульса навсегда снижается, хотя практического значения это обычно не имеет.

Доктор, что со мной будет?

«

— А Лёша выйдет?
— Нет, Лёша парализован.
— А скиньте Лёшу!

»
Guillain-barre syn-det.png

Идёшь такой по своим бесполезным делам, и как-то вдруг в ногах появляется странное симметричное онемение/покалывание, да и что-то ноги устали, хотя вроде и не долго ходил. Ок, посидел, вроде немного полегче стало, но в метро уже нет сил стоять, хочется на кого-нибудь поныть и попросить уступить место. Тем же вечером (или через пару дней/недель) становится тяжело ходить даже до холодильника и тут тебя посещает мысль, «кажется, что-то не так».

Через некоторое время (надеюсь, ты уже вызвал скорую) онемение/покалывание/слабость появляются в руках, а затем переходят на тело, шею и голову, причиняя невозможность дергать пипиську, глотать, говорить и трудности с дыханием (надеюсь, ты уже рядом с аппаратом искусственного дыхания). Хотя где-то треть больных не утрачивает даже способность ходить.
После того, как симптомы достигнут своего пика и перестанут усиливаться и распространяться, наступает фаза плато, которая длится от двух дней до 6 месяцев (чаще неделю-две), во время чего не происходит никакой динамики: теперь ты настоящий паралитик.

Помимо парезов/параличей и парестезий, бренное недвижимое тело будет обрадовано мышечными болями, неприятными подёргиваниями бесконтрольных конечностей, болью в шее и голове (как результат менингизма).

Скорее всего (70%), всё пройдёт бесследно.

Терапия

Специфического лечения нет, но успешно применяется плазмаферез для выведения неверных антител-террористов, а также ВНЕЗАПНО введение ещё одних антител, только против тех, плохих антител. Сочетанное применение этих методов не улучшает исход, поэтому ты увидишь что-то одно. [3] Ранее применялись стероиды, но сейчас их использование считается неоправданным, поскольку они могут даже ухудшить прогноз. [4]

Но, не забываем — в нашей реальности и плазмаферез-то не везде есть, поэтому будь готов довольствоваться только поддерживающей терапией, благодаря которой летальность исторически снизилась до 5%. Ясно, что параличи сами по себе причиной смерти не являются, но они обеспечивают благоприятные лежаче-неподвижные условия для остановки дыхания и сердца, цветения пневмоний, сепсиса и тромбов, поэтому нуждаются в контроле специально обученными людьми. При сильной боли можно использовать габапентин и карбамазепин. [5]

После

Затем начинается самое интересное: реабилитация.
Святая ЛФК: будем заново учиться ходить, говорить и выполнять бытовые действия, и чем интенсивнее, тем лучше, [6] поскольку у некоторых счастливцев симптомы могут остаться очень надолго. Особенно это относится к тем, кому за 40.

Остаточные явления иногда продолжаются до года и дольше, и связаны они с медленным восстановлением миелина. [7]

Ещё

Домашнее чтение

Примечания

  1. Тем же Барре названа одна неврологическая проба.