Кластерная головная боль

Информация из Encyclopatia
(перенаправлено с «Пучковая головная боль»)
Перейти к: навигация, поиск
Schwarts cluster.jpg

Кластерная головная боль — мужская мигрень.

Последняя по частоте (болеет 1-3 из 1000 человек) среди самых частых (первичных) головных болей, зато самая адская: иногда радует своих страдальцев суицидами [1], поскольку хардкорность боли даже выше, чем у тяжёлой мигрени.

КГБ считается одним из наиболее болезненных среди всех вообще возможных состояний.

Синоним: пучковая головная боль; "cluster headache". Ранее также именовалась мигренозной невралгией Харриса, гистаминной цефалгией, цилиарной невралгией, эритромелалгией головы, эритропрозопалгией Бинга, невралгиеподобной гемикранией, а также синдромами Сладера/Чарлена/Оппенгейма/Хортона.

Что это

Сам «кластер» означает серию приступов боли, то есть, чередование самой боли длительностью от 15 минут до трёх часов ([2], но чаще менее часа [3]) и светлых промежутков, которые кажутся истинным раем.

Из-за достаточно стабильных интервалов между приступами, эту головную боль нередко называют «будильниковой» ("alarm clock headache") или «гипнической», поскольку она великолепно будит во время сна и примерно в одно и тоже время. Хотя гипническими могут быть и любые другие ГБ, кроме, опять же, мигрени, приступы которой чаще наоборот купируются сном.

В основном, КГБ эпизодична: ежедневно один и больше приступов на протяжении нескольких недель, чередующихся с неделями счастья без боли, или даже месяцами и годами; только 10-15% это хронь с ежедневными болями из года в год, без какой-либо существенной ремиссии.
Для постановки диагноза (по IHS) нужно два или больше кластера, длящихся от недели до года и со светлыми промежутками от месяца и больше (эпизодическая); хроническая выставляется, когда есть кластер длительностью больше года и с отпусками менее месяца. [4] Хронь и не-хронь вполне себе могут переходить друг в друга. [5]

Боль

Cluster devil headache.jpg

Примерно в районе глаза: может быть вокруг него, позади него, над ним, сбоку (в виске) или везде сразу, но только справа или слева. Однако очень-очень редко бывает смена стороны в течение одного кластера. [6]

Боль можно описать довольно разнородными, но весьма устрашающими определениями: она мучительная ("excruciating pain"), пронзающая, кинжальная, с ощущением жжения, сверлящая, будто бы выдавливающая глаз.

Аккуратно извлекаем один глаз, берём миксер с венчиком, вставляем в глазницу и включаем ровно настолько, чтобы достать до кости. Вставляем глаз на место и понимаем, что таких ощущений мы ещё никогда не испытывали. Чтобы не травмировать глаз, можно использовать медленно вращающуюся дрель, которая вводится между глазом и глазницей до щелчка.

Топпинги

В отличие от мигрени, где вроде и описаны сотни различных дополнительных симптомов, но проявляются они с удручающей редкостью, здесь типичные радости действительно типичные и возникают почти всегда: там же, где болит, возникает слезотечение, заложенность ноздри и уха, покраснение конъюнктивы, плюс нередки опущение века, сужение зрачка, покраснение лица, отёчность век и потливость лба.

Вся эта жуть может сопровождаться фотофобией, фонофобией и (изредка) тошнотой.

Ещё одно отличие от мигрени в том, что при приступе последней человек способен только лежать и хотеть умереть, иногда пытаясь залезть на стену; КГБ заставляют человека метаться в стороны, ходить вперёд-назад, ныть, звать мамку и хвататься за голову в попытках её оторвать. В общем, сильная боль делает нас беспокойными.

Как это работает

Чёрт его знает.

Из-за проявлений только с одной стороны самой ценной части тела и присоединения вегетативных симптомов (все те сопли и покраснения), подозревают, что КГБ связана с тройничным нервом. Каким образом, конечно же, толком неясно, но противоэпилептические препараты помогают не хуже, чем при тригеминальной невралгии.

Сейчас выделяется целая группа тригеминальных вегетативных цефалгий ("trigeminal autonomic cephalalgias", "TACs" [1]), в которую, помимо темы нашего урока, входят пароксизмальная гемикрания (ПГ), кратковременная односторонняя головная боль с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) и всякая неуточнённая мелочь. Общим признаком группы является строгая односторонность болей и какая-нибудь вегетатика (см. выше), а различаются они тяжестью течения и временными рамками:

  • ПГ — слабее, короче (5-20 мин), чаще (до 30 раз в день), больше у женщин;
  • КОНКС ("Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing", SUNCT-синдром) — ещё слабее, короче (5 сек - 4 мин) и чаще (до 200 приступов в сутки); встречается очень редко.

Откуда

Раньше причиной считались сосудистые проблемы, точнее, нейроваскулярный конфликт, при котором расширенные сосуды якобы давили на тройничный нерв (схожая теория была у мигрени), что практически забыто, а новых классных догадок пока маловато. [7]

Изредка прослеживается наследственная предрасположенность (5%), также 65% пациентов с КГБ — курильщики со стажем, правда, бросание курить не влияет на улучшение, поэтому это считается не причиной, а просто одним из типичных признаков такого больного, равно как и большой рост, и значительная мышечная масса.

Из-за того, что у некоторых пациентов можно отследить связь периодичности пучков с сезонными событиями (солнцестояние, равноденствие и пр.), предполагают связь ГБ с гипоталамусом, который отвечает за циркадные ритмы и биологические часы в целом [8], этому даже есть некие подтверждения на ПЭТ и воксельной морфометрии. Но чаще наступление болей непредсказуемо и не подчиняется иной периодике, кроме суточной.

Доктор, что со мной будет?

Раз вы сейчас это читаете, то, по крайней, на данный момент кластера у вас нет, иначе бы вы разбили этот чёртов яркий монитор.

Представьте, что вам в глазницу (не в сам глаз, а над ним или сбоку, это важно!) резко одним ударом вбили жирный гвоздь. Свело скулы от одной мысли от такого удовольствия? А теперь представьте, что по этому гвоздю пропустили ток из розетки. Или раскалили его горелкой докрасна (допустимо заменить на паяльник, но оный сложнее забивать в глазницу). Теперь засекайте от получаса до часа (в среднем) и наслаждайтесь практически непрерывным адом, в котором посещают мысли о выборе наиболее быстрого и удобного отсечения половины головы. При достаточно богатой фантазии, можно понять, почему люди вполне не против обменять место под солнцем на успокоение такой боли.

Диагноз ставится чисто клинически, благодаря чему он бывает совсем не тот, что нужно; достоверных диагностических тестов для сабжа нет, самое адекватное, что можно придумать для наглядности, это дневничок с феями для записи всех головных болей [9], вот типа такого: тыц.
До постановки диагноза, люди могут годами ходить к ЛОРу с псевдосинуситами, к стоматологу с кажущейся зубной болью, к мануальщикам с болями в шее и даже к психотерапевтам, пока наконец не наткнутся на невролога, который поставит верный диагноз: среднее время диагностики КГБ в Европах и Америках 7 (семь!) лет [10], страшно подумать, сколько десятилетий у нас. [11]

Интересно, что под КГБ вполне может скрываться иная первичная патология мозга, вроде аневризмы/мальформации какой-либо из артерий или даже гематомы.

Весь лечебный матан ниже описан для того, чтоб было ясно: терапия дико специфическая и всякому дерьму здесь не место.

Лечиться между приступов

Harvey cluster.jpg

Настоящее лечение, как всегда, достаточно карательное.

Внезапно, препарат первой линии вообще далёк от головных проблем — это Верапамил, главной стезёй которого являются дела сердечные.
В одних руководствах рекомендуется применение в дозировках 80—160 мг/сут, по другим меньше адской 240 мг/сут (а лучше до 960 (!) миллиграмм, см. рекомендации EFNS) применять смысла нет. Чётких указаний на дозы нет, они подбираются индивидуально. В любом случае, эту штуку титровать надо аккуратно (поднимая на 80 мг/сут раз в 2 недели) и следить за АД и ритмом сердца, чтобы на фоне просветлевшей головы сердце не зависло. Развёрнутый эффект ждать через 14-20 дней.

Кроме верапамила, в классе А (помогают 70-80% пациентов) есть стероиды: преднизон назначается от 30 до 100 миллиграмм в день однократно на десять дней, затем снижая на 10 мг ежедневно (можно дексаметазон дважды в день по 4 мг или метилпреднизолон 100 мг). В рот или в жопу вену, без разницы.
Вторая линия это литий, в дозировках как у БАР (600-1500 mg/сут) отвечают на лечение 78% больных, а также Топирамат (не менее 100 мг/сут, начиная с 25 мг/сут).

Когда ничего не помогает, или есть противопоказания к вышеперечисленному, могут применяться Баклофен или Вальпроаты, как препараты третьей линии.

НПВСы и анальгетики при пучках неэффективны, это позволяет отличить состояние от хронической пароксизмальной гемикрании, которая вполне себе профилактируется обычным индометацином в дозировке до 225 мг/сут в 3-4 приёма.

Лечить сами приступы

В 75% случаев 6 миллиграмм суматриптана подкожно (противопоказано инсультникам, инфарктникам и неконтролируемой гипертензии) дают эффект в течение 20 минут; назальная форма (20 мг) или золмитриптан 10 мг внутрь (суматриптан внутрь не подходит) также эффективны, но дольше (от получаса).

Ещё в первой линии вдыхание чистого (100%) кислорода со скоростью 7-10 и более литров в минуту на 15 минут.

При противопоказаниях или неэффективности применяется вторая линия: интраназальный лидокаин 4% (а при SUNCT вводят внутривенно [12]) или октреотид 100 мкг подкожно.

Ещё

Примечания

  1. Это третья группа первичных головных болей — две другие ГБН и мигрень.