Пигментная дегенерация сетчатки

Информация из Encyclopatia
Перейти к: навигация, поиск

Пигментный ретинит (RP) — наследственное, дегенеративное заболевание глаз, которое вызывает сильное ухудшение зрения и часто слепоту. Прогрессирование RP не является последовательным. Некоторые люди могут иметь симптомы с детства, другие могут заметить симптомы позднее. В общем, чем позже начало, тем быстрее ухудшение зрения. Те, кто не имеет RP, имеют 90-градусное периферийное зрение, в то время как люди, имеющие RP, имеют периферийное зрение менее 90 градусов.

Как форма дистрофии сетчатки, RP вызвана аномалиями фоторецепторов (палочек и колбочек) или пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) , ведущими к прогрессирующей потере зрения. Пострадавшие люди могут испытывать дефектную адаптацию от светлого к тёмному, от тёмного к светлому или никталопию (ночную слепоту), в результате дегенерации периферического поля зрения (так называемое туннельное зрение). Иногда раньше теряется центральное зрение, вынуждая человека смотреть искоса на объекты.

Лечение[править]

В настоящее время нет лекарств от пигментного ретинита, но лечение, теперь доступно в некоторых странах. Прогрессирование заболевания может быть снижено за счёт ежедневного потребления 15000 МЕ (соответствует 4,5 мг) витамина А пальмитата у некоторых пациентов. Последние исследования показали, что правильные витаминные добавки могут отсрочить слепоту до 10 лет (за счёт снижение годовых потерь с 10% до 8,3%) у некоторых пациентов в определённых стадиях заболевания, Получивший признание на рынке, в феврале 2011 года, протез сетчатки Argus стал первым одобренным средством для лечения этого заболевания, доступен в Германии, Франции, Италии и Великобритании. Операция протезирования здесь описана. Промежуточные результаты долгосрочных исследований 30 пациентов были опубликованы в 2012 году.

Имплантат сетчатки Argus II также получил разрешение для экспериментального использования в США. Устройство может помочь взрослым с RP, которые потеряли способность воспринимать формы и движения, чтобы быть более мобильными и выполнять ежедневные мероприятия. В июне 2013 года 12 больниц в США объявили в ближайшее время начать консультации для пациентов с RP в рамках подготовки к запуску Argus II в том же году.

Эффект RP лучше всего иллюстрируется сравнением с экраном телевизора или компьютера. Светящиеся пикселы, формирующие изображение на экране можно приравнять к миллионам световых рецепторов на сетчатке глаза. Чем меньше пикселей на экране, тем менее отчётливо будет отображаться изображение. Менее 10 процентов фоторецепторов в глазе способны воспринимать цвет, при высокой интенсивности света в условиях яркого освещения или дневного света. Эти рецепторы расположены в центре круга сетчатки. Остальные 90 процентов фоторецепторов получают серую шкалу при низкой интенсивности света, используются при низкой освещённости и ночном видении и расположены по периферии сетчатки. RP разрушает световые рецепторы снаружи внутрь, от центра к краю, или по спорадическим путям с соответствующим снижением эффективности зрения. Это вырождение является прогрессирующим и не имеет никакого известного лечения.

Симптомы[править]

Пигментный ретинит (как правило, называют «RP») является заболеванием, которое характеризуется потерей светочувствительных клеток фоторецепторов, расположенных в задней части глаза, как плёнка в камере. Обычно палочки фоторецепторов (ответственные за ночное зрение) поражаются первыми, поэтому потеря ночного зрения (никталопия), является как правило, первым симптомом. Дневное зрение (при посредничестве колбочек) обычно сохраняется до поздних стадий заболевания. Пятнистость пигментного эпителия сетчатки с чёрной боне-спикулярной пигментацией (или патогномоничный симптом, как правило, указывает из пигментный ретинит. Другие глазные функции включают в себя паллор головки зрительного нерва, ослабление (истончение) сосудов сетчатки, целлофановую макулопатию, кистозный макулярный отёк и заднюю субкапсулярную катаракту.