Полинейропатия
Полинейропатия — повреждение проводов нервной системы.
Синонимы: ПНП, «polyneuropathy».
Что это
Наши нервы — пачки длинных отростков нервных клеток, сами эти отростки состоят из двух главных компонентов:
- Осевой цилиндр — это собственно аксон, который обеспечивает проведение импульса от тела клетки к её концу;
- Миелин — оболочка нерва, проведение импульса ускоряющая. Это как опора линии электропередач, которая поддерживает провода-нервы в работоспособном состоянии.
Логично, что повреждаться тут может одно из двух: в первом случае это будет аксональная, а во втором демиелинизирующая полинейропатия. Хотя нередко процесс идёт смешанно, обычно можно выделить ведущее звено.
- Аксонопатии (аксональная дегенерация) — самые простые, к ним приводят: любые неспецифические нарушения метаболизма нейрона, из-за которых снижается транспорт веществ в/из аксонов [1]. Ключевой момент этой группы в том, что сначала поражаются наиболее отдалённые участки нервов, а затем идёт постепенно восходящее по телу отмирание нейрона; чаще всего симметричное (снижение чувствительности — «перчатки и носки», снижение рефлексов и пр.).
- Миелинопатии (демиелинизирующая полинейропатия, сегментарная демиелинизация) — сам нейрон не страдает, повреждается миелиновая оболочка (или шванновские клетки), которая восстанавливается буквально за считанные дни/недели, хотя скорость проведения обычно остаётся ниже нормы, даже на фоне полного благополучия. Самое частое — синдром Гийена — Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с параличами, но хорошая), реже — лейкодистрофии (тяжёлые наследственные штуки с плохим прогнозом) и дифтерия.
- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия — аутоиммунное, очень похоже на СГБ, но симптомы развиваются месяцами и редко приводят к дыхательной недостаточности.
Отдельно стоит упомянуть группу полинейропатий, где повреждаются сами периферические нервные клетки.
- Нейронопатии — повреждение тел нейронов в передних рогах (моторные нейронопатии / мотонейронные болезни —
болезнь Стивена ХокингаБАС) и в спинальных ганглиях (сенсорные нейронопатии — герпетическая невралгия). Восстановлению не подлежат, лечатся практически только симптомы.
Стоит отличать ПНП от множественного мононеврита (мононейропатии), при котором можно определить повреждения конкретных нервов в разных частях тела, т. е. не диффузный процесс, а множественный локальный.
При появлении на фоне ПНП корешковых симптомов можно говорить о полирадикулонейропатии.
Как это работает
Большинство полинейропатий вторичны и представляют собой проявление поражения всего организма каким-либо из множества факторов, виды которых группируют в дистрофические, токсические, обменные, ишемические и механические.
Характерный признак — симметричное дистальное поражение в разных пропорциях в зависимости от причины и моторного (мышечная слабость — больше в разгибателях, атрофия, снижение рефлексов), и сенсорного (снижение проприоцепции [2] компонентов, тактильной и болевой чувствительности, позитивные симптомы — парестезии, аллодиния, гиперпатия и нейропатическая боль со жжением, распиранием). Нередко присоединяются вегетативные проявления: отёки, изменение окраски и температуры кожи, нарушение потоотделения, трофические язвы.
Почему поражаются именно самые удалённые от командного пункта отделы нервной системы? Наука видит два вероятных ответа:
- Кисти и стопы — эволюционно, филогенетически и онтогенетически самые молодые и развитые отделы конечностей, благодаря чему они вполне логично
неженкинаиболее чувствительны к изменениям метаболизма; - Дистальные отделы любого периферического нерва не имеют полноценного гематоэнцефалического барьера, что упрощает путь к сердцу нейрона для любой гадости.
Хотя чаще всего симптомы возникают сначала в ногах, а после достижения уровня голени появляются и в руках, некоторые состояния могут дать ПНП сначала в руках: васкулит, СГБ, свинцовая интоксикация, порфирия, саркоидоз, лепра, наследственные заболевания.
Доктор, что со мной будет?
Неприятные симптомы вроде боли и ощущения ползания мурашек достаточно эффективно убираются тем же, чем и любая нейропатия — антиконвульсантами, а всё остальное зависит только от причины и возможности её убрать/изменить. Дополнительно применяются кортикостероиды и плазмаферез.
- В случае аксонопатий при устранении диабета/ревматизма/токсинов/пищевого дефицита возможно вялое и медленное восстановление (месяцы и годы), если причина не слишком долго убивала нервы.
- Демиелинизация в виде синдрома Гийена — Барре требует госпитализации, поскольку запросто приводит к параличу дыхательных мышц, зато ремиелинизация с последующим благоприятным исходом (70%) обычно не заставляет себя долго ждать.
- С БАСом всё плохо: вторым Хокингом вы вряд ли станете, а вот с коляской подружитесь навсегда. На недолгое всегда.
- Герпетическая невралгия иногда успешно
лечитсяпрофилактируется всякими -цикловирами, но чаще просто купируется Прегабалином/Карбамазепином.
Ещё
Примечания
- ↑ Диабет — самая частая причина; гиперкортицизм, гипер-/гипотиреоз, хроническая болезнь почек, гепатиты, лимфогранулематоз, лейкозы, ревматические и обменные болезни); инфекции (лепра — второе место после диабета; ботулизм, туберкулёз, сифилис, ВИЧ); проблемы с питанием вроде алкоголизма (он приводит к дефициту витаминов Бэ); химиотерапия/токсины/лекарства (ртуть, свинец, мышьяк, таллий, дисульфид углерода, этиленоксид, акриламид, ортокрезилфосфат; сульфаниламиды, изониазид, винкристин, мепробамат, имипрамин, диданозин, зальцитабин, амиодарон, тетурам, метронидазол, доксорубицин, цисплатин, антибиотики, сыворотки и вакцины; физические факторы (вибрация, холод и пр.)
- ↑ Т.е. суставной, мышечной и сухожильной чувствительности, необходимой для поддержания тела и ходьбы.
 |
[ + ] Полинейропатия обнаруживается с помощью молотка.
|
||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
|
|||||||||
