Эпилепсия

Информация из Encyclopatia
(перенаправлено с «Эпи»)
Перейти к: навигация, поиск
«Эпилепсия. Оставляя позади кошмар.»
Eduardo Urbano Merino.[1]

Эпилепсия — короткие замыкания в мозге, приводящие к судорогам и прочим приступам.

Вкратце: у мозга появляется устойчивый скилл спонтанной генерации неправильной электрической активности нейронов, что выливается в припадки с соответствующими проявлениями и последствиями.

Синонимы: падучая болезнь, Геркулесова болезнь, чёрная немочь; англ. epilepsy, falling sickness, St. John's evil, seizure disorder (судорожное расстройство).
Правильное ударение: эпиле́псия для нормальных людей и эпилепси́я для профессионалов, знакомых с греческим языком.

Что это

Под эпилепсией кроется широкая группа разных состояний, часто с неустановленным происхождением, но с общим знаменателем: эпилептические припадки — судорожные и не очень. Эпилепсия считается наиболее часто встречающейся хронической нервно-психической проблемой, тем не менее, потенциально излечимой.

Тяжесть эпилепсии не столько в самих припадках, которые представляют реальную угрозу для здоровья больного (а иногда и окружающих людей), сколько в связанной с этим социальной и трудовой дискриминации, что дополняется стрессом от наличия хронического непредсказуемого заболевания, снижающего свободу и независимость человека. Хотя во многих случаях эпилепсия успешно поддаётся лечению, разрыв между эффективным лечением и реальными возможностями терапии невероятно широк, особенно в развивающихся странах, где антиэпилептические препараты (АЭП) слишком дороги или недоступны вообще.

Болезнь не просто частая: более 65 миллионов человек по всему миру страдают эпилепсией; если же прибавить и тех, у кого был зафиксирован единичный приступ, то число удваивается до 5% всего населения, без учёта реально страдающих эпилепсией пациентов; по другим данным, каждый 10 человек на планете может иметь латентную форму эпилепсии. До 75% людей с эпилепсией обнаруживают её до 20 лет, позже приступы появляются практически исключительно благодаря травмам или инсультам (симптоматическая эпилепсия).

Критерии

Солидная международная тусовка неврологов под названием ILAE предложила в 2014 году три набора критериев, любого из которых как бы достаточно для постановки диагноза[1]:

  1. Два неспровоцированных приступа, между которыми прошло более 24 часов — эталонное на данный момент рабочее определение эпилепсии;
  2. Один неспровоцированный приступ и высокая вероятность дальнейших приступов в течение следующих 10 лет (по-человечески, да с пруфами: имеется в виду то, что, согласно исследованиям, после единичного достоверно неспровоцированного приступа вероятность следующего более 40%, а после двух таких приступов вероятность увеличивается до 73%, что позволяет рассматривать в некоторых ситуациях даже один приступ как эпилепсию [2] [3][4]);
  3. Установленный эпилептический синдром — по сути, эквивалент ситуации, когда есть известный активный очаг в голове, вызывающий приступы, т. е. симптоматической эпилепсии (что означает наличие конкретной неврологической патологии в головном мозге вроде новообразований, инфекций, ЧМТ, патологий сосудов, при устранении которых припадки обычно прекращаются. Но сохранение припадков после нейроинфекции следует рассматривать уже как эпилепсию.).

Стоит заметить, что для диагностики в первую очередь важны именно ничем не вызванные приступы на фоне полного благополучия, без каких-либо провоцирующих факторов.
Однако спровоцированные вспышками света и иные рефлекторные приступы также должны рассматриваться как эпилепсия, а судорожные приступы, спровоцированные факторами, которые временно снижают судорожный порог (сотрясение, алкоголь), — нет.

Формы

Припадки

Основная статья: Эпилептический припадок

Разновидностей приступов описано космическое количество, классификация раздулась, но можно выделить наиболее интересные.

Эпилептические приступы выглядят, к вящему разочарованию обычного человека, насмотревшегося телевизора, совсем не так, как он себе представляет. Эпиприступ почти никогда не сопровождается тряской, как от удара током, не бывает диких размахиваний руками, и звуки от человека в этот момент похожи не на крики умалишённого, а на стоны/невнятное пыхтение/бормотание.
В общем, никакого театра, но достаточно чтобы неподготовленный человек запаниковал и наделал в штаны потерял бдительность.

  • Генерализованные — классика эпилепсии, именно при этом типе приступов происходят бесконтрольные сокращения мышц, потеря мочи, падения, крики и прочие судороги.
  • Абсансы — только у детей, внешне выглядят как «залипание» человека на несколько секунд, иногда с простыми стереотипными автоматизмами вроде поглаживания волос.
  • Парциальные — самые распространённые, почти не похожие на большие припадки, поскольку в простом варианте даже не затрагивают сознание — проявляются лишь судорогами в руке/ноге/другом ограниченном отделе тела; сложные напоминают абсансы.


Эквиваленты

Психические (или эпилептические) эквиваленты припадков — это заменяющие приступы проявления нарушений психической деятельности пациента с эпилепсией, не сопровождающиеся судорогами или падениями, но непременно приправленные амнезией.

  • Самый обыденный и показательный пример — снохождение, когда человек в состоянии сумеречного помрачения сознания встаёт ночью с кровати, ходит, совершает подчас достаточно сложные действия, а затем засыпает и не помнит эти события после пробуждения.
  • Амбулаторные автоматизмы — стереотипные движения, иногда достаточно сложные (вплоть до одевания/раздевания), включающие в том числе бредовую или аффективную симптоматику.
  • Ещё бывают: эпилептические онейроид, параноид, делирий и ступор.

Как это работает

По какой-либо из причин (нередко неустановленной) в головном мозге формируется очаг, в котором периодически синхронно возбуждаются все нервные клетки. Очаг — условное понятие: нет возможности установить конкретные его границы, поэтому при эпилепсии в большинстве случаев нельзя взять и вырезать что-то хирургом.
Причины и периодичность возбуждения клеток в этом очаге также достаточно редко объяснимы, но по конкретным приступам мы можем сказать, какой участок мозга вовлекается в процесс, а значит подобрать лечение.

Доктор, что со мной будет?

Эпилепсией может заболеть любой человек, любого пола и в любом возрасте, без каких-либо обязательных наследственных или врождённых предрасполагающих факторов.

Вторая (после приступов) главная жалоба большинства эпипациентов — частая головная боль (особенно в составе мигрени), поэтому важно их чётко дифференцировать: и там и там аура, головная боль, когнитивные нарушения, зрительные феномены.

Лечение

Основная статья: АЭП

Лечение может показаться несколько сомнительным в плане успеха, но случаи стойкой ремиссии периодически появляются, и нужно надеяться на это, хотя таблетки придётся принимать очень долго.
Первоочередная задача — добиться прекращения приступов при минимальном приёме лекарств и с отсутствием побочных эффектов; такое достигается у более чем 60% пациентов — весьма ободряющая статистика.

Конкретный препарат всегда должен выбираться доктором с учётом возраста и пола пациента, специфики конкретно его эпилептического синдрома, переносимости, эффективности, безопасности, фармакокинетики, механизмов действия и ещё многих и многих других факторов, о которых знать нужно только эпилептологам.

К сожалению, бывают пациенты с резистентными к препаратам приступами или же непереносимостью побочек АЭП — тогда приходится прибегать к особой фармакологической магии в виде комбинаций препаратов. Подробнее — в основной статье.

Update

Понемногу вводятся в широкую практику новые препараты

Ещё

Примечания

  1. Fisher R, Acevedo C, Arzimanoglou A et al. A practical clinical defition of epilepsy. Epilepsia 2014; 55: 475–482.
  2. Berg AT, Shinnar S. The risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure: a quantitative review. Neurology 1991;41:965–972
  3. Hauser WA, Rich SS, Lee JR, et al. Risk of recurrent seizures after two unprovoked seizures. N Engl J Med 1998;338:429–434.
  4. Hesdorffer DC, Benn EK, Cascino GD, et al. Is a first acute symptomatic seizure epilepsy? Mortality and risk for recurrent seizure. Epilepsia 2009;50:1102–1108