Рассеянный склероз

Информация из Encyclopatia
(перенаправлено с «Феномен Утхоффа»)
Перейти к: навигация, поиск
Comic-Multiple-Sclerosis.png

Рассеянный склероз — одно из самых интересных заболеваний нервной системы.

Что не делает его менее серьёзным и грустным.

Синонимы: РС; "multiple sclerosis", "MS", "disseminated sclerosis", "SD".

Название происходит не из симптомов, которые могут показаться очевидными обывателю («Рассеянный с улицы Бассейной, гы-гы. Склероз? Знаем-знаем, это у стариков), а от наличия в мозге множественных хаотично разбросанных рубцовых очагов (склероза). Старческий склероз к этому отношения вообще не имеет, тут болеют молодые. Более точный термин «диссеминированный склероз» в русском языке как-то не прижился.

Что это[править]

Lol1464345748.jpg

Это как бы полинейропатия, но не как обычно в ногах/руках, а поражающая белое вещество в голове; происходит всё примерно напоминая развитие СГБ: нейроны утрачивают миелиновую оболочку и нервные импульсы начинают теряться, пинг растёт, количество потерянных пакетов тоже — отделы нервной системы теряют связь между собой.

Опять же, как и в СГБ, это волчанка! аутоиммунное поражение (самое частое из поражающих нервную систему) [1]. Всё, больше мы ничего не знаем, ни от чего оно запускается, ни какие провоцирующие факторы имеют значение; так, по мелочи:

  • у живущих в промзонах возникает чаще (ага, экология!);
  • вирусные/бактериальные инфекции (привет, герпес) увеличивают вероятность;
  • равно как и травмы, стрессы, еда и всё остальное.

Люди чаще им болеют в северных регионах (дефицит витамина D), хотя солнечная радиация — тоже фактор риска, но статистику на югах это не выравнивает.

Неясно даже первичны или вторичны аутоиммунные реакции, хоть они и безусловны, и ярко выражены в острой фазе поражения, но начинается ли болезнь с них, или всё дело в неведомом предшествующем поражении миелина — непонятно, винить пока некого.
Есть некая изюминка по поводу генетики, поскольку заболевание вроде и не считается наследственным, но семейные случаи составляют до 10% процентов, а некоторые нации подвержены ему больше других. [2]

В целом, самое классное и ёмкое описание развития РС выражается одной фразой: «возникновение этого заболевания связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска». Уот так уот. Не спрячешься, у каждого есть шанс.
Всё это и что-то ещё неизвестное приводит к формированию воспалительной бляшки, где происходит разрушение миелина, демиелинизация.

Возникает между 20 и 50 годами, в два раза чаще у женщин. [3]

Макдак[править]

Самые свежие критерии для постановки диагноза имени МакДональда от 2010 г.; первые два не нуждаются в дополнительных данных:

  • два и больше обострений + два и более очагов на визуализации;
  • два и больше обострений + один и более очаг, но есть крепкие улики анамнестические данные.

При наличии лишь одного обострения, либо прогрессировании симптомов без обострений, либо при наличии всего одного очага, надо искать распространение во времени/пространстве с помощью МРА или ожиданием появления новых обострений/очагов.

МРТ — главный метод объективного подтверждения диагноза, позволяющий увидеть «чёрные дыры» в голове на T1 режиме, либо наоборот яркие пятна на T2. Контрастирование гадолинием позволяет разглядеть даже мелкие очаги, поэтому без него сложно отвергнуть диагноз.

Люмбальная пункция же чаще всего становится вишенкой на торте сформированного диагноза.

EDSS[править]

EDSS.png

Расширенная шкала инвалидизации (Expanded Disability Status Scale) — рейтинг, по которому пациенты меряются друг с другом на тему у кого больше кто сильнее болен. Интересно то, что движение по шкале не всегда неумолимо-только-вперёд, нередко люди откатываются на точку восстановления с меньшим баллом.
Рейтинг представляет интерес не только для врачей и их подопечных, но и для обычных людей, поскольку позволяет прочувствовать всю бренность бытия.

Оценка производится по количеству поражённых функциональных систем и клиническим проявлениям:

  • Чувствительность;
  • Пирамидная — хождение;
  • Мозжечок — координация;
  • Контроль мочеиспускания и кишечника;
  • Визуальная — зрение;
  • Ствол мозга — речь и глотание;
  • Психическая;
  • Иное — любые другие неврологические проблемы РС, например, утомляемость.

Два последних пункта почти не учитываются, за что шкала и критикуется — та же депрессия, как нарушение психической функции, бывает нередко и вполне себе снижает активность, но игнорируется балльной системой.

0.0: Старт: всё в полном порядке.
1.0: Не инвалид, но можно найти неврологический дефицит в одной функции (снижена вибрационная чувствительность, к примеру).
1.5: Всё ещё не инвалид, но дефицит затрагивает уже более одной функции.
2.0: Чуть-чуть инвалид по одной из функции (постоянно немного шатает при походке).
2.5: Немного инвалид по одной функции или чуть-чуть по двум.
3.0: Почти инвалид по одной, или немного по 3-4 (всё ещё амбулаторный).
3.5: Почти по одной + немного по 1-2; или почти по двум; или немного по пяти.
4.0: Уже инвалидность, но амбулаторная и удовлетворительная: сам ходит почти весь день, может без помощи/отдыха взять и пройти сразу полкилометра.
4.5: То же, может работать с некоторыми ограничениями/помощью и ходить 300 метров без передышек.
5.0: Марш-бросок снижен до 200 метров, резервы работоспособности требуют неполного рабочего дня.
5.5: Стометровка как у Усейна, только не быстро и пешком, зато без помощи. Полноценная бытовая активность не исключена.
6.0: Стометровка только с палочкой.
6.5: Палочка/костыли/ходунки нужны для преодоления 20 метров.
7.0: Радиус поражения передвижения ограничен пятью метрами; при обладании девайсом «инвалидная коляска» передвижение и активность ограничены только отсутствием пандусов.
7.5: Максимум несколько шагов, затем только колёса с двигателем в виде помощника.
8.0: Скорее недвижим, чем движим и большую часть времени находится в постели/на стуле, но может сам себя обслуживать.
8.5: То же, самообслуживание с трудом.
9.0: Только постель, но может послать подальше общаться и кушать.
9.5: Полная инвалидизация без общения и еды, поскольку не может глотать.
10.0: Финиш и грустные титры (никому не известна практическая ценность этого пункта).

Как это работает[править]

GBS.png

При этом заболевании самая нежная и самая сложная ткань организма теряет возможность одной из главнейших своих функций — коммуникации между отдельными элементами. Как разрушение шлейфов между компонентами компьютера приводит к его негодности, так и здесь вылезают всевозможные проблемы: даже учитывая высокую пластичность нервной системы и возможность компенсации окружающими нейронами, проявления могут быть вообще любыми, какие только есть в неврологии — от чувствительных, двигательных и координационных нарушений до интеллектуальных и психических.

РС можно представить, как объятый пламенем клубок туго переплетённых проводов в электрическом щитке, который теряет изоляцию, и жилы проводов начинают устраивать между собой массовые короткие замыкания. Всё, толку от этого щитка ноль, это — демиелинизированный очаг. Через какое-то время приходит пьяный дядя Вася электрик, офигевает от увиденного и заматывает весь беспорядок синей изолентой. Лучше не стало, провода всё равно коротят, но хоть искры не видно — теперь это застаревший очаг с изолентой рубцом.

В 85% случаев всё начинается в виде клинически изолированного синдрома (CIS) в течение весьма продолжительного времени, за которое даже самый хитрый невролог не сразу задумается о сабже. 45% случаев стартует с моторных (мышечная слабость, быстрая физическая утомляемость) или сенсорных проблем (парестезии или снижение чувствительности на каком-либо участке тела); 20% с неврита зрительного нерва, 10% сразу со стволовых проблем, а оставшиеся 25% заполучают более одного из перечисленных синдромов в самом начале. [4] Нередко возникают проблемы с тазовыми органами (мочевым пузырём и кишечником).

Симптомы могут быть вообще любыми из известных неврологии, но поскольку поражается именно древесина, а не кора мозга, то поражения тел нейронов в целом нехарактерны, к примеру, деменция, афазия, эпилептические припадки и экстрапирамидные нарушения хоть и бывают, но редко.

Заболевание может протекать по одному из двух основных сценариев: [5]

  1. Эпизоды ухудшения от нескольких дней до месяцев (атаки/обострения/рецидивы/relapses/exacerbations/bouts/attacks/flare-ups) с последующим улучшением: ремиссии&рецидивы (РРРС/RRMS) — 85% случаев;
  2. Постепенно нарастающее ухудшение без светлых промежутков вообще (ППРС/PPMS) — 10-15%.

Так же может быть комбинация из этих вариантов (прогрессирующий с обострениями/прогрессирующе-рецидивирующий/PRMS), либо может начаться с первого, затем перейдя во второе (ВПРС).
ВПРС — вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS) это второй потенциальный шок для человека, которого уже однажды шокировали самим диагнозом. Если к инвалидизации и прогрессированию вообще готовы многие пациенты, то ВПРС становится совсем неприятным сюрпризом, хотя часто он случается именно у РРРС. Посоветовать тут можно только одно — психотерапию.

Некоторые обострения провоцируются повседневными триггерами, например, вирусными инфекциями (ОРВИ, гастроэнтерит) и случаются чаще в весенне-летний период; также провокаторами могут быть стресс и беременность, хотя в первые несколько месяцев после родов риск увеличивается [6], [7]. Не найдено связи (но всё ещё предполагается) с вакцинацией, грудным вскармливанием, физическими травмами и феноменом Утхоффа. [8]

Феномен Утхоффа[править]

Он же «симптом горячей ванны» (Uhthoff's sign) — временное ухудшение неврологических симптомов рассеянного склероза (и других демиелинизирующих заболеваний) при повышении температуры тела/воздуха в сауне/ванной/Африке, при упражнениях, во время лихорадки и даже просто от стресса и переживаний. Эффект возникает из-за влияния повышенной температуры на проводимость нейронов — изучение проведения импульсов по периферическим нервам выявило, что увеличение T уже на полградуса (здоровых нервов) или на 0,1-0,2 градуса (демиелинизированных) может снижать или даже блокировать эту самую проводимость [9], [10].

К примеру, пациенты с невритом зрительного нерва могут временно терять зрение при перегреве во время всякой физкультуры.

Поскольку запрещать больным физическую активность совершенно бредово (ибо она способствует замедлению прогрессии и профилактике сопутствующих проблем), то было предложено предварительно остужать тельца (pre-cooling) путём погружения нижней части пациентов в прохладную (16-17 градусов) воду на полчаса, что действительно уменьшает интенсивность феномена и позволяет тягать гири без назойливой атаксии. [11]

Ранее это был один из диагностических критериев заболевания, который проверяли с помощью горячей ванны.

Из-за него же нельзя провоцировать выбросы адреналина (логично приводящие к повышению Т) стимуляторами (кофеин, никотин, амфетамины) и психоактивными веществами вообще, включая алкоголь :(
А также необходимо при первых признаках грядущей лихорадки от простудных болячек закидываться НПВС во имя контроля темпы и вполне логично избегать саун, горячих душей, жаркой погоды и помещений без кондиционеров.

Симптом Лермитта[править]

"Lhermitte sign" или "the barber chair phenomenon" — ощущение удара электрическим током от спины и до ног при наклонах головы, кашле или других движениях, приводящих к натяжению спинного мозга. Характерен не только для РС, но и многих других состояний.

Опасности не представляет, а по отзывам дико неприятный.

Доктор, что со мной будет?[править]

MS go forth min.png

Благодаря успехам альтернативной медицины науки, РС снижает длительность жизни всего-то на 5-10 лет по сравнению с остальной популяцией. Однако жизнь будет не сахар, но у кого она сладкая? Болячка возникает и у бедных, и у богатых (у хоккеиста НХЛ Джоша Хардинга обнаружили сабж в 2012, через год он получил престижную награду и до сих пор продолжает играть), и у детей знаменитостей, например, у сына Оззи Осборна. Около трети людей с SD живут относительно обычную жизнь без значительного накопления дефицита (и без инвалидности) в течение всей жизни.

Сравнивая любую другу хронь с темой статьи, последняя имеет довольно большое сообщество юзеров активных людей, которые вместе ищут информацию и поддерживают друг друга, что совсем не удивительно — дебют приходится на самый активный возраст. Они почти как беременные, особенно учитывая, что женщин среди пациентов больше, которые периодически ещё и действительно беременные.

Лечение[править]

Терапия специфична, узконаправлена и ограничена препаратами, которые по пальцам можно пересчитать, а потом теми же пальцами тыкать в небо, какой из вариантов сработает. Это золотой стандарт, классика (имеющая сотни исследований и одобренная FDA/EMA) и единственная надежда, так же называемая «ПИТРС» — препараты изменяющие течение РС.

  1. Интерфероны:
    • бета-1а — Авонекс, Ребиф, Генфаксон, Синновекс (последний пациенты рекомендуют колоть осуждённым на смертную казнь террористам, ибо некачественный дженерик; хотя кого-то устраивает, на вкус и цвет все интерфероны разные);
    • бета-1b — Бетаферон, Экставиа, Ронбетал, Инфибета. Первое поколение, самый старые препараты с кучей побочек.
  2. Химиотерапия (противоопухолевая — ей лечат лимфомы, лейкемии, рак предстательной железы, рак молочной железы):
    • Митоксантрон (Новантрон, Онкотрон). Из-за значимых побочек его применяют в первую очередь при ВПРС, ПРРС и при быстром прогрессировании РРРС.
  3. Самый патогенетический препарат, блокирующий аутоиммунные реакции:
    • Глатиромерацетат (Копаксон) — это, пожалуй, единственный препарат вообще, который с полной серьёзностью можно назвать иммуномодулирующим. Нередко вызывает аллергические реакции, что противопоказано целевой группе, хотя эффективность у препарата великолепная.
  4. Антитела — последнее слово в лечении, которое заряжает некоторым оптимизмом:
    • Натализумаб (Тисабри);
    • Финголимод (Гилениа);
    • Даклизумаб (Зенапакс);
    • Офатумумаб (Арзерра);
    • Алемтузумаб (Кэмпас);
    • Окрелизумаб (Ocrevus)
    • Ритуксимаб.
  5. Стероиды:
    • в виде пульс-терапии при обострении: например, метилпреднизолон (Солу-Медрол);
    • или в виде аналогов АКТГ (Тетракозактид/Синактен), которые стимулируют синтез ГКС в надпочечниках.

Все они применяются только инъекционно, стоят космических денег (сравните с интерферонами и иммуномодуляторами при ОРВИ — как вы думаете, люди на ПИТРС меньше болеют простудными заболеваниями?) и некоторые имеют неприятные эффекты, в т.ч. интерфероны вызывают гриппоподобное состояние, что обусловливает необходимость целого ритуала введения препарата — «правило сухой иглы»: после набора препарата в шприц необходимо поменять иглу на чистую; дозировку наращивать постепенно по неделям; за полчаса до инъекции принять парацетамол/ибупрофен.

Ещё есть парочка неклассифицированных препаратов, применение которых одобрено и неплохо используется: Терифлуномид (Абаджио) — ингибитор митохондриального фермента ДГО-ДГ и Диметилфумарат (Текфидера) — каким-то образом угнетатель иммунной системы.

В поездках людям приходится таскать с собой лечилки в термосумках, поскольку им необходимо прохладное хранение.

БАД[править]

Основная статья: БАД

Благодаря непредсказуемой цикличности заболевания (в случае самого частого РРРС), люди могут долго лечиться непроверенными средствами и заявлять, мол «Вот, уже 2 года без обострений!» Хочется только порадоваться за них, но это ни разу не означает, что применяемые методы этому как-то способствуют.

Можно понять пациентов, что их не очень устраивает нынешнее состояние фармакологии, но что есть, то есть; к сожалению, на фоне малого количества препаратов, люди нередко оказываются в цепких ручонках БАДоделов, которые предлагают уйму нейропротекторов, антиоксидантов и прочих бесполезных пилюль, лишь играющих на доверии и надеждах.
Стоит понимать, что это совсем не то заболевание, где можно экспериментировать с лечением, особенно непроверенными препаратами.

Я 3 года в Международной комании,которая на рынке 15 лет. И принимаю нашу продукцию-это БАДы. Я спомощью их наладила многое в своём организме. Но недавно мне был поставлен диагноз РС зрительного нерва,я приобрела все продукты которые необходимы при РС. Принимаю только их и приняла решение отказаться от медикоментозного лечения,которое мне врач должен завтра назначить. Я верю ,что я справлюсь с этим недугом.Не бойтесь БАДов,БАДы -это здорово.Надо только найти качественные и знать как и когда принимать.

типичный пациент, нашедший веру в пустышках (вот именно так делать не стоит).

Не бывает «проверенных БАДов»: вещество или проверено, работает и является лекарством, или его производитель в чём-то темнит, не желая регистрировать его как нормальный препарат.

Ещё[править]

Статья написана при участии консультанта А. Насретдинова,
завсегдатая неврологического диспансера.
  • Большой портал для пациентов на русском, много описаний из первых уст (два года почти не обновляется, но инфа есть неплохая).
  • Открыт вопрос о прививках, поскольку по разным данным вакцинация может спровоцировать обострение;
  • Буржуйский сайт для пациентов и родственников;
  • Движение — жизнь, а моторные функции весьма сильно затрагиваются болячкой, поэтому крайне рекомендуется их прокачивать физкультурой, хотя бы такой;
  • Существует весьма противоречивая по эффективности диета Эмбри (и пара других — Суонка), которая заключается в исключении из рациона потенциальных аллергенов (как провокаторов иммунного ответа) и накачивание организма витаминами, преимущественно D и группы B. Объективные данные весьма сомнительны, поскольку само течение заболевания не предполагает возможности точного определения почему началось обострение или почему его всё ещё нет, но субъективно многие пациенты чувствуют себя на ней лучше.
  • Есть мнение, что развитие р-склероза связано с другим склерозом, это т.н. «липидная гипотеза».
  • Теоретически возможно убить иммунитет как при раке крови и заменить его новым костным мозгом, т.е. как бы перезагрузить иммунку, но пока это в области нанотехнологий, поскольку тут пациентов жалко, не раковые же — процедура куда более опасная, чем сам SD, с которым человек может всю жизнь прожить без особых проблем.

Домашнее чтение[править]